¿Qué son las mitocondrias y por qué las heredamos solo de nuestras madres?

Las mitocondrias son pequeñas pero esenciales estructuras dentro de nuestras células, y su función es tan fundamental que sin ellas, la vida como la conocemos no sería posible. Probablemente hayas escuchado de ellas en tus clases de biología como "las fábricas de energía" de las células, pero su papel va mucho más allá de solo producir energía. Pero hay un aspecto fascinante y menos conocido: las mitocondrias solo las heredamos de nuestras madres, un proceso que tiene implicaciones profundas tanto a nivel biológico como en nuestra historia evolutiva.

Pero… ¿qué son exactamente las mitocondrias?

Las mitocondrias son orgánulos celulares presentes en casi todas las células eucariotas (células con núcleo). La función principal de las mitocondrias es generar energía en forma de adenosín trifosfato (ATP), que es la "moneda energética" de las células. Este proceso ocurre mediante la respiración celular, un conjunto de reacciones bioquímicas que convierten los nutrientes en energía.

Lo que hace a las mitocondrias particularmente fascinantes es que tienen su propio material genético, conocido como ADN mitocondrial (ADNmt), que es distinto al ADN nuclear que heredamos de ambosprogenitores. Este ADNmt es mucho más pequeño y contiene solo 37 genes, mientras que el ADN nuclear contiene más de 20,000 genes. Estos 37 genes son suficientes para que las mitocondrias mantengan sus funciones esenciales, aunque la mayoría de las proteínas que necesitan son codificadas por el ADN en el núcleo de la célula.

Las mitocondrias también tienen otra característica que las distingue del resto de los orgánulos: se cree que originalmente fueron organismos independientes, similares a bacterias, que se establecieron dentro de las células primitivas hace unos 1,500 millones de años, en una relación simbiótica que favoreció la evolución de las células eucariotas 

La herencia mitocondrial: solo de nuestras madres

Una de las peculiaridades más interesantes de las mitocondrias es cómo se heredan. A diferencia del ADN nuclear, que se hereda de ambos progenitores (mitad del padre y mitad de la madre), el ADN mitocondrial se transmite exclusivamente por la línea materna. En otras palabras, heredamos nuestras mitocondrias únicamente de nuestras madres, no de nuestros padres. ¿Por qué ocurre esto?

Una investigación reciente publicada en Nature Genetics ha revelado detalles cruciales sobre por qué las mitocondrias solo se heredan de las madres. En este estudio, se descubrió que los espermatozoides humanos carecen de ADNmt funcional, lo que impide que los descendientes hereden las mitocondrias del padre. Durante el proceso de formación del espermatozoide, un factor clave es la ausencia del "factor de transcripción mitocondrial A" (TFAM), una proteína esencial para el mantenimiento y protección del ADNmt. Como resultado, el ADNmt de los espermatozoides se elimina, y solo el ADNmt presente en los óvulos, que sí conserva esta información genética, se transfiere al nuevo organismo durante la fecundación.

Este descubrimiento proporciona una base molecular sólida para entender por qué la herencia mitocondrial es exclusivamente materna, aclarando uno de los aspectos fundamentales de la genética humana.

La "Eva mitocondrial"

Gracias al ADN mitocondrial, los científicos han podido rastrear las líneas maternas a lo largo del tiempo. En 1987, un estudio revolucionario sobre el ADN mitocondrial concluyó que todos los humanos actuales compartimos un ancestro materno común que vivió hace entre 100,000 y 200,000 años en África. A este ancestro se le conoce como la "Eva mitocondrial".

Es importante aclarar que la Eva mitocondrial no es la única mujer que vivió en esa época, pero es la única cuyos descendientes femeninos han transmitido su ADN mitocondrial a todas las personas vivas hoy en día. En otras palabras, este concepto no significa que fue la primera mujer, sino que su linaje es el único que sobrevivió en términos de transmisión mitocondrial directa.

¿Por qué es importante el ADN mitocondrial?
El ADNmt ha adquirido gran importancia en la biología molecular y la genética evolutiva debido a su simplicidad y a su transmisión materna. Al tener solo 37 genes y al no recombinarse durante la reproducción (como ocurre con el ADN nuclear), el ADN mitocondrial es una herramienta poderosa para estudios de genealogía y evolución.

Además, el ADNmt se utiliza en estudios médicos porque las mutaciones en este tipo de ADN pueden causar enfermedades mitocondriales. Estas enfermedades afectan el metabolismo celular, lo que provocauna variedad de problemas, como fatiga extrema, debilidad muscular, problemas cardíacos y neurológicos. Al ser heredadas únicamente por la madre, las enfermedades mitocondriales también se transmiten exclusivamente por la línea materna.

El futuro de la investigación mitocondrial

Una de las técnicas más innovadoras es la terapia de reemplazo mitocondrial (TRM), que tiene el potencial de evitar la transmisión de enfermedades mitocondriales hereditarias graves. Estas enfermedades se producen cuando las mitocondrias presentan mutaciones en su ADN, lo que afecta su capacidad para producir energía. En la TRM, el núcleo del óvulo de una madre con mitocondrias defectuosas se inserta en un óvulo sano de una donante que posee mitocondrias funcionales. Este óvulo modificado, con el ADN nuclear de la madre y las mitocondrias de la donante, es fecundado y permite el desarrollo de un embrión libre de las mutaciones mitocondriales dañinas. Este procedimiento ya ha dado lugar a los llamados "bebés de tres padres", y aunque aún es objeto de debate ético, ofrece una esperanza significativa para las familias afectadas por enfermedades mitocondriales. Este tipo de avances abre la puerta a la posibilidad de prevenir enfermedades hereditarias que antes eran inevitables y da esperanza a muchas familias.

El primer caso de "bebé de tres padres" ocurrió en 2016 en el Reino Unido. Este hito médico fue llevado a cabo por un equipo de médicos dirigido por el Dr. John Zhang. El procedimiento se realizó con el objetivo de evitar que una mujer portadora de una enfermedad mitocondrial transmitiera esta condición genética a su hijo. La mujer tenía mutaciones en su ADN mitocondrial que podían causar el síndrome de Leigh, una enfermedad neurológica degenerativa mortal. Para prevenir la transmisión de esta enfermedad, los médicos utilizaron la técnica de reemplazo mitocondrial. A pesar de las controversias, este avance médico es un ejemplo de cómo la ciencia puede ofrecer soluciones innovadoras a problemas genéticos hereditarios.

Hemoglobina y Clorofila

La hemoglobina y la clorofila son moléculas clave en animales y plantas, respectivamente, con estructuras sorprendentemente similares. Ambas contienen un anillo de porfirina, una estructura química cíclica con un ion metálico en el centro. La hemoglobina, presente en glóbulos rojos, tiene un ion de hierro (Fe²⁺), crucial para transportar oxígeno y dióxido de carbono. Por su parte, la clorofila, esencial en la fotosíntesis, contiene un ion de magnesio (Mg²⁺) que captura energía solar. Estas diferencias metálicas determinan sus funciones: la hemoglobina permite la respiración celular y la clorofila, la producción de energía. La similitud estructural y sus roles opuestos ejemplifican la diversidad funcional en la química de los seres vivos. Hemoglobina y clorofila son pilares esenciales para la vida en la Tierra, conectando respiración y fotosíntesis.

Higos y avispas: una relación compleja.

Los higos y las avispas tienen una relación única basada en la polinización y el desarrollo mutuo de sus ciclos. Las avispas entran en el higo a través de una abertura llama ostiolo, perdiendo alas y antenas, para depositar sus huevos. Mientras lo hacen, transfieren polen recogido previamente, permitiendo la fertilización de las flores internas del fruto. Las larvas crecen dentro del higo; los machos emergen primero, se aparean y crean túneles para que las hembras salgan. Al morir dentro del higo, las avispas son descompuestas por una enzima llamada ficina, convirtiéndose en nutrientes. Los higos comerciales suelen ser partenocárpicos, produciéndose sin necesidad de avispas, eliminando cualquier residuo en el fruto. Este ejemplo resalta cómo la coevolución entre dos especies asegura su supervivencia y el equilibrio en los ecosistemas. Consumir higos es seguro y nos conecta con una compleja y sorprendente historia natural de mutualismo.

Attacus atlas

La impresionante mariposa atlas, gigante de los bosques tropicales La mariposa atlas (Attacus atlas) es la polilla más grande del mundo, destacada por su tamaño y belleza. Sus alas, con un área superior a 160 cm² y una envergadura de 25 a 30 cm, son extraordinarias. Las hembras son más grandes y robustas que los machos, con puntas que simulan cabezas de serpiente. Habita en los bosques tropicales del sureste asiático, desde el sur de China hasta Indonesia y Malasia. En India, sus orugas producen seda no comercial, llamada fagara, valorada por su resistencia y durabilidad. En Taiwán, las crisálidas de esta mariposa son aprovechadas para fabricar accesorios como carteras artesanales. La especie no se alimenta en su etapa adulta y vive aproximadamente cinco días, dedicándose solo al apareamiento. Su singularidad y corto ciclo de vida la convierten en un símbolo fascinante de la biodiversidad tropical.

Sabíamos que los cefalópodos eran inteligentes.

Unos invertebrados inteligentes. Las sepias comunes (Sepia officinalis) son capaces de superar el "test del malvavisco", un test diseñado para niños de corta edad. El test mide la capacidad de esperar ante una recompensa, pero puede ser utilizado como medida de la inteligencia de estos animales.

El "test del malvavisco". En la prueba original se ofrece un dulce a un niño y se le explica que, si no se lo come, se le darán más en un rato. Aquellos capaces de demorar la gratificación, de esperar al premio mayor, son los que pasan el test.

Los investigadores tuvieron que adaptar esta prueba para su uso en sepias. A los animales se les mostraban dos alimentos, uno más apreciado que otro, detrás de puertas marcadas con formas simples (círculos, cuadrados…). Los animales habían sido entrenados para saber que estas formas indicaban que las puertas se abrirían pasado un tiempo más largo o más breve.

Detalles. Cuando las sepias se comían la primera presa, los investigadores retiraban la segunda y más apetecible. No lo tuvieron que hacer en muchas ocasiones, porque las sepias fueron capaces de aprender que la paciencia les llevaba a un botín mejor. Y esperaron. Los detalles del experimento fueron publicados en un artículo en la revista Proceedings of the Royal Society B.

Hábitos de caza. En el artículo los investigadores especularon con el porqué de esta habilidad. La hipótesis que proponían que la explicación podría estar en la estrategia que siguen estos animales para cazar.

Las sepias suelen camuflarse y esperar a que sus presas se acerquen para emboscarlas. Al atacar pierden su camuflaje, lo que no solo implica que puedan espantar a otras presas que se encuentren en las inmediaciones sino que se hacen también vulnerables ante depredadores. Sería por eso que esta facilidad para esperar a presas mejores se derive de una estrategia evolutiva de estos animales.

Los invertebrados más listos. Los cefalópodos cuentan con los sistemas nerviosos más complejos y desarrollados de entre los invertebrados. El estudio nos muestra la correlación entre este desarrollo cerebral y la inteligencia de estos animales.

Cada vez más conscientes. La inteligencia de los animales es un tema de

estudio para muchos investigadores, que no solo la analizan a través de experimentos como este sino que también la exploran las circunstancias evolutivas que llevaron al desarrollo de las habilidades cognitivas a las que solemos denominar inteligencia.

Un estudio reciente, también publicado en la revista Proceedings of the Royal Society Bseñalaba cinco momentos de la historia evolutiva claves en el desarrollo de inteligencias como la humana. El hecho de que los invertebrados se diferenciaran de otras líneas evolutivas tras el primero de estos puntos (cuentan con un sistema nervioso que les da la capacidad de moverse de forma coordinada), no parece impedir a estos animales resolver problemas simples como los de este test.

Chicos listos. Pero los mejores ejemplos de inteligencia del reino animal suelen encontrarse entre mamíferos y aves. Aves como los cuervos han dado muestras de sus capacidades no solo en la resolución de problemas sino también en las mnemotécnicas. Dentro del grupo de los mamíferos tenemos a primates, delfines, cerdos y otros muchos ejemplos de animales con esta capacidad resolutiva. Y los humanos, claro.