miércoles, 16 de junio de 2021

Alois Alzheimer

Hacemos un repaso de los aspectos biográficos más llamativos de un científico cuya contribución a la posteridad en forma de epónimo tiene poco que ver con la que tuvo su trabajo para sus coetáneos.

1. UNA CICATRIZ EN LA CARA. 
Alois Alzheimer nace en 1864 en una pequeña localidad de Alemania, próxima a Würzburg. Empieza los estudios de medicina en Berlín por expreso deseo de su padre, notario de profesión, que ansiaba que su vástago se formase con la élite. Al finalizar el primer año y con el consiguiente disgusto familiar, Alois regresa a Würzburg, a su pretendido destino inicial y se incorpora a la Universidad para continuar allí los estudios. En los primeros años sus prioridades no eran académicas y es durante este período cuando un duelo a sable deja una secuela en forma de cicatriz en su cara. Destacaba en la Facultad como virtuoso dibujante, y era particularmente requerido por los dibujos que realizaba sobre secciones de tejidos. Su tesis doctoral nada tiene que ver con el cerebro; trataba sobre las glándulas protectoras del cerumen.

2. UN ENCUENTRO PARA LA HISTORIA. 
A finales de 1888, tras finalizar su formación, presenta su candidatura como médico asistente en la Institución para Enfermos Mentales y Epilépticos en Frankfurt y sale elegido. Valoran su experiencia en el campo de la psiquiatría “había regresado de un largo viaje de 5 meses en calidad de médico particular de una mujer que padece trastornos mentales” y su destreza y formación al microscopio. Alois se define a sí mismo como neuropatólogo “ayudo más a mis pacientes una vez que se han muerto”. Comparte laboratorio en ese período con otro neuropatólogo, Franz Nissl que también pasará a la posteridad (por una tinción) y al que le unirá una gran amistad. El 25 de noviembre de 1901, un día cualquiera de trabajo, ingresa en la clínica Auguste Deter, una mujer de 52 años a la que su médico remite por “padece serios problemas de memoria, así como de insomnio. Está confundida e inquieta, le persigue la idea paranoica de que su marido mantiene una relación amorosa con una vecina y, a veces, ya no la reconoce”. El interés y los hallazgos a partir de este caso serán claves para el epónimo que nos ocupa. La primera anotación de Alois Alzheimer en su historia clínica es la siguiente: “sentada en la cama, los ojos llenos de angustia”. A lo largo de las semanas y meses posteriores realiza diferentes anotaciones en su historia, al igual que lo hacía con otros pacientes.

3. SE CASÓ CON LA VIUDA DE UN PACIENTE SUYO. 
En esta época, Alois se casa con Cecilia, a la que conoce siendo la mujer de un acaudalado hombre de negocios que comerciaba con diamantes, Otto Geisenheimer. Cecilia era descendiente de una próspera familia judía y se conocen cuando Alzheimer, a petición de un colega y amigo, colabora en el manejo y tratamiento del padecimiento de Otto, que finalmente fallece. Ambos viven de manera acomodada en Frankfurt y tienen tres hijos. Cecilia muere de modo repentino cuando Alzheimer tenía treinta y seis años y con tres hijos pequeños. Es entonces cuando Elisabeth, la hermana 8 años menor de Alois, se instala en su casa para ayudarle con la crianza.

4. ERA EXPERTO EN NEUROSÍFILIS. 
Dos años tras la viudedad, Alois Alzheimer acepta una propuesta laboral como responsable del laboratorio anatómico de la Clínica Real Psiquiátrica en Múnich, cuyo director era Emil Kraepelin, una de las figuras más destacadas de la psiquiatría, por su labor en la clasificación de enfermedades teniendo en cuenta su evolución en el tiempo. Se desconocen los motivos que condicionaron el cambio, pero parece que las condiciones económicas y posibilidades para la educación de sus hijos fueron aspectos clave. Los cinco integrantes del nuevo núcleo familiar establecen desde entonces su nueva residencia en Múnich. La especialidad de Alzheimer era la “parálisis general progresiva”, un cuadro que representaba el 30-40% de todos los ingresos en las clínicas psiquiátricas de las grandes ciudades. Sostenía largas conversaciones con los pacientes, les ponía ejercicios para examinar su memoria, así como su capacidad de concentración y abstracción, con lo que su pericia clínica en aspectos cognitivos era alta. Dicha parálisis era, tal y como se sabe ahora, una secuela de la infección de sífilis. Ser una figura de autoridad en este campo, ya en su período en Frankfurt, le dio mucha notoriedad a Alzheimer y gozaba de gran reconocimiento entre sus coetáneos. En el pasado también le permitió conocer a Cecilia, ya que la parálisis progresiva fue la causa del fallecimiento de Otto Geisenheimer y su papel de experto lo que motivó que la familia recurriese a él para tratarlo.

5. UN HALLAZGO DESCONOCIDO. 
En 1906 le notifican que Auguste Deter ha fallecido; Alzheimer pide que le envíen su cerebro y también todo el expediente para reconstruir la evolución de la enfermedad. La experiencia adquirida en la atención de pacientes con afectación cognitiva le resultará de mucha ayuda. Un año más tarde presenta el caso clínico en Tübingen, en una reunión regional de psiquiatras y neurólogos. La prensa general, más centrada en divulgar sobre psicoanálisis, le dedica un escaso renglón a “un proceso patológico grave y raro que al cabo de cuatro años y medio causó la disminución de una destacable cifra de neuronas”. Alzheimer describió su caso clínico y los hallazgos encontrados en la biopsia del tejido cerebral de Auguste Deter: la presencia en el tejido nervioso de ovillos extraños y depósitos proteicos “estas anomalías no encajan en ningún cuadro clínico conocido”.

6. OVILLOS Y PLACAS. 
Alois Alzheimer pide a un colaborador (Gaetano Perusini) buscar casos similares al de Auguste Deter y éste encuentra tres casos más, que contaban con 45, 63 y 65 años respectivamente al fallecer. En la necropsia de los mismos aparecieron hallazgos idénticos a los del cerebro de Auguste Deter, es decir, “ovillos y placas”. También el propio Alzheimer atendió a un paciente hospitalizado en la Clínica Real Psiquiátrica, Johann Feigl, un jornalero de cincuenta y seis años, cuya historia le recuerda a la de Auguste. Johan tiene fallos de memoria groseros mientras que preserva automatismos que finalmente va perdiendo; por ejemplo, una canción de la que le dictan de modo constante la letra, pero se acuerda de la melodía. Fallece a causa de una neumonía cuando tenía 59 años. En la autopsia aparecen hallazgos similares, que no idénticos, y es Kraepelin quien en el libro de autopsias de Feigl registra “Enfermedad de Alzheimer”. El cuadro clínico de Feigl coincidía exactamente con el de Auguste, pero Alzheimer no localizó ovillos en el cerebro del primero (ambos cerebros se conservan). Los contemporáneos a Alzheimer resolvieron el dilema optando por afirmar que Feigl padecía la variante “sólo placas” de la Enfermedad de Alzheimer. Pero esto planteaba una duda, ¿la enfermedad de Alzheimer era lo mismo que “ovillos y placas”?

7. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. EL EPÓNIMO. 
La relación entre Alzheimer y Kraepelin es estrecha, aunque sus caracteres e intereses son diferentes. Kraepelin se prodigaba en la investigación y divulgación mientras que Alzheimer prefería pasar horas en el laboratorio al microscopio. Sin embargo, era Alzheimer quien dirigía la Clínica durante las prolongadas ausencias de Kraepelin. En la octava edición de los manuales de clasificación de enfermedades mentales, Kraepelin presenta el epónimo: “el significado clínico de la enfermedad de Alzheimer aún no está claro. En tanto que a partir de los resultados anatómicos uno se inclinaría a pensar que en este caso se trata de una variante muy severa de demencia senil, el hecho de que esta enfermedad se manifieste a menudo en torno a los cincuenta años en cierto modo parece contradecir esta apreciación, () pensaría en un diagnóstico de demencia presenil () se trata de un cuadro clínico peculiar que se presenta con relativa independencia de la edad.

8. SU ENFERMEDAD. 
En 1912 Alzheimer se traslada a Breslau para asumir la dirección de la Clínica Psiquiátrica de la Universidad Friedrich-Wilhelm y para ocupar la cátedra de Carl Wernike (otro ilustre epónimo). No se conocen tampoco las motivaciones principales de la decisión, pero sí la impresión al respecto de Kraepelin “la cúspide de la vida científica de Alzheimer quedó atrás”. Y la fatalidad hizo que los presagios se cumpliesen ya que al poco tiempo de llegar a Breslau Alzheimer permanece un tiempo hospitalizado por una afección cardíaca con complicaciones renales. Un año más tarde, cuando Nissl y Kraepelin coinciden con él en un congreso apuntan “aunque de apariencia tranquila, se le veía decaído y compungido; afrontaba el futuro con escaso optimismo”.

9. LA GUERRA Y LOS NERVIOS. EL DECLIVE. 
El inicio de la Primera Guerra Mundial confirma el vaticinio de Kraepelin. Alzheimer, con uno de sus hijo llamado a filas, se impregna de nacionalismo y eugenesia. Su conferencia Krieg und Nerven (La guerra y los nervios) marca el final de su carrera científica. Defiende que “si bien la guerra puede causar graves lesiones nerviosas, también es cierto que puede surtir un efecto fortalecedor, de modo que engendrará generaciones más voluntariosas, emprendedoras y audaces”. Habla de la “neurosis de renta”, un trastorno según el cual “ a una herida leve causada, por ejemplo, por el rasguño de una bala (…) sigue una serie de molestias subjetivas en las que una investigación del sistema nervioso no proporciona ningún resultado y no guarda, además , proporción alguna con el carácter leve de la herida () lo hemos calificado de histeria traumática o neurosis de renta, porque es justificado pensar que la perspectiva de recibir una renta sea el factor psíquico que perpetúa los síntomas”; a menudo este fenómeno se observa en tiempos de paz, sobre todo en trabajadores que han sufrido un accidente laboral y en personas implicadas en un accidente ferroviario”.

10. MUERE SIN IMAGINAR LA RELEVANCIA DE SU EPÓNIMO. 
Fallece en 1915 tarde de otra afección cardíaca. En su entierro, su antiguo compañero y amigo Nissl comentó: “la ceremonia transcurrió con la misma sencillez y silencio con el que su vida se extinguió. (). Conforme a sus deseos fue enterrado en el cementerio de Frankfurt junto a su esposa, fallecida tanto tiempo antes que él, y con quien sólo había podido vivir unos pocos años unidos en un matrimonio extraordinariamente feliz”. En ninguna necrológica se mencionan sus artículos sobre Auguste Deter y Johann Feigl. Le rindieron tributo como especialista en el campo de las secuelas de la sífilis.

La biografía resulta sorprendente, en particular cómo surge su epónimo; un neuropatólogo describe unos hallazgos en las biopsias de cinco casos clínicos (tres de los cuales no son suyos). Su jefe, un psiquiatra interesado en la clasificación de enfermedades le da su nombre a la enfermedad y lo publica. Huele a conflicto de intereses…

Desde una perspectiva menos irónica, el psiquiatra Germán E. Berríos apunta como relevante que en la descripción de la nueva enfermedad se priorizan los síntomas cognitivos (era sobre lo que más experiencia clínica tenía Alzheimer con los pacientes con parálisis general progresiva) cuando lo más significativo eran los de tipo afectivo y psicótico, además de los comportamentales. También que, en la necropsia, además de placas y ovillos, había lesiones vasculares cuya presencia se obvió en la clasificación de Kraepelin.

Paradójicamente estas críticas están de actualidad. Tanto el papel de lo vascular como el de los síntomas no cognitivos para explicar el riesgo de desarrollar un deterioro cognitivo. También que el principal motivo de institucionalización hoy en día son los llamados “síntomas psicoconductuales en paciente con demencia“, al igual que en los casos de Auguste y Feigl.

Con ánimo de divagar y polemizar… ¿Auguste Dieter y Johann Feigl en la actualidad habrían sido diagnosticados de demencia tipo Alzheimer? ¿hemos avanzado realmente tanto?

La historia de la medicina es apasionante. Y en este caso, escudriñar en ella nos reafirma en que el Alzheimer “no es solamente Alzheimer”.

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