Lupus

Para algunos expertos, el lupus es una de las enfermedades autoinmunes más características que existen, pues puede dar cualquier tipo de sintomatología y afectar –y manifestarse– en cualquier parte del cuerpo: desde articulaciones hasta la piel, pasando por los riñones o el sistema nervioso. Esta variedad también hace que sea “más compleja para el diagnóstico”, tal y como indica Ricard Cervera, Jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic, de Barcelona.

La explicación de su nombre es más precisa: por unas marcas rojizas muy características que en la mayoría de las veces aparecen en la piel, y que recuerdan a la mordedura de un lobo. Además, a estas lesiones les acompañan afectaciones de órganos internos, de ahí que el nombre oficial sea lupus eritematoso sistémico. Otro de los rasgos más característicos del lupus es que afecta mucho más a un sexo que a otro: estamos hablando de diez mujeres por cada hombre. Se trata de una dolencia que, además, suele diagnosticarse en época reproductiva, lo que en palabras del doctor Cervera, es “uno de los problemas que hay con esta enfermedad es la influencia por parte de las hormonas sexuales femeninas”. En España, podría afectar a nueve por cada 10 000 habitantes.

Junto a las llamativas marcas, los pacientes con lupus suelen presentar también anticuerpos muy característicos, los anti-ADN –aunque esto no siempre pasa–, y es lo que hace que los médicos no sepan, en ocasiones, desde el principio que están ante un paciente con esta dolencia. Finalmente, el lupus se caracteriza por su alto componente genético: “Es una enfermedad en la que muchas veces hay otros miembros de la familia que tienen esta dolencia u otras autoinmunes”, apunta el doctor Cervera.

En cuanto a cómo se combate, lo básico pero fundamental es evitar el sol, los tratamientos hormonales y el estrés. En segundo lugar, los médicos recetan hidroxicloroquina, un fármaco empleado para tratar la malaria o paludismo que tiene un efecto beneficioso sobre el sistema inmunitario; a día de hoy, de hecho, es “la base del tratamiento de prácticamente todos los pacientes”, señala el doctor Cervera. Finalmente, el médico indica que si aparecen brotes, lesiones o daños, “hay que apretar más el tratamiento” y emplear inmunodepresores, como los célebres corticoides.

El mayor reto del lupus es, según indica el doctor, “conocer todavía mejor cómo se produce esta enfermedad para tener mejores medicamentos”, aunque en los últimos años se ha progresado mucho gracias a la introducción de los llamados tratamientos biológicos o terapias biológicas —medicamentos de última generación que van dirigidos específicamente a moléculas de este sistema inmunitario—, que han supuesto una nueva vía terapéutica para casos muy graves. Sin embargo, los médicos son ambiciosos, y aspiran no solo a tratar eficazmente a la mayor cantidad de gente posible, sino a lograr “el tratamiento que consiga la curación definitiva de la enfermedad”, aunque aún queda mucho para eso.

Un nuevo estudio explica por qué un solo gen defectuoso puede provocar lupus, una enfermedad crónica potencialmente mortal en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios órganos y tejidos. Un equipo dirigido por investigadores del Instituto de Ciencias Básicas diseñó varias cepas de ratones, cada una con una población de células inmunes diferente que carecía de una copia funcional de Ets1 , un gen vinculado al lupus en las personas. Solo aquellos ratones con células T auxiliares deficientes en Ets1 desarrollaron una condición autoinmune similar al lupus. 

Esos animales mostraron una proliferación de una célula inmune conocida como célula T auxiliar folicular tipo 2 (Tfh2).Los investigadores encontraron que Ets1 normalmente bloquea la expansión de Tfh2 y una molécula de señalización inmune llamada interleucina-4 activa el proceso. También demostraron que bloquear la interleucina-4 ayudó a reducir los niveles de Tfh2 y a mejorar la progresión del lupus en el modelo de ratón. El equipo descubrió que la frecuencia de las células Tfh2 sigue la gravedad de la enfermedad en individuos afectados por lupus, lo que sugiere que atacar a IL-4 podría ofrecer un beneficio terapéutico a los pacientes.