¿Qué son las ataxias?

Enviado por Samuel García 603

El 25 de septiembre pasado se celebró el Día Internacional de la Ataxia. Se trata de un trastorno que disminuye la capacidad para coordinar los movimientos y que también se puede usar como término para referirse a alguna de las más de 200 enfermedades del sistema nervioso que tienen estos síntomas. Se estima que en España unas 8.000 personas sufren algún tipo de ataxia hereditaria.

Como explica el coordinador de la Comisión de Estudio de Ataxias y Paraplejias Espásticas Degenerativas de la Sociedad Española de Neurobiología (SEN), Francisco Javier Arpa Gutiérrez "solo con el término de ataxia hereditaria se engloban más de 200 tipos de enfermedades congénitas, metabólicas, debidas a defectos de la reparación del ADN, mitocondriales, canalopatías y debidas al defecto de la configuración y degradación de proteínas. Esta gran heterogeneidad condiciona que se diagnostique etiológicamente (con una causa fundada) un porcentaje muy bajo de estas enfermedades y que lograr su tratamiento futuro también sea difícil. De hecho, según afirma el mismo doctor, "aproximadamente solo un 11% de las ataxias tiene un diagnóstico etiológico conocido, por lo que mejorar en este aspecto es absolutamente necesario si queremos desarrollar los tratamientos futuros", explica.

Las ataxias hereditarias suelen ser progresivas y no suelen tener un tratamiento curativo definitivo, además de ser muy discapacitantes. Los médicos las han dividido según su forma de heredarlas de modo que pueden ser autosómicas dominantes (como las ataxias espinocerebelosas, también denominadas SCA), autosómicas recesivas (como la Ataxia de Friedreich), ataxias en relación con una enfermedad mitocondrial y ligadas al cromosoma X. Sin embargo cada enfermedad y su grado de progresión depende de otros muchos factores, como el ambiente, la genética del individuo, etcétera.

A día de hoy existen cinco centros en España dedicados a ataxias y paraplejias hereditarias, el Hospital Universitario la Fe de Valencia, el Hospital Universitario La Paz de Madrid, el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander y los Hospitales Clínic y Sant Joan de Déu de Barcelona, aunque desde la SEN apuntan que se necesitarían otros dos o tres centros para ofrecer una atención óptima.

Citoesqueleto (2) Flagelos y cilios

Existen estructuras celulares en las células animales, en los gametos de algunas especies vegetales y en organismos unicelulares que poseen haces de microtúbulos altamente organizados y muy estables en cuanto a su disposición y longitud: los centriolos, los cilios y los flagelos. 

Dale click a la imagen para ver el video

Cilios

Los cilios son expansiones celulares filiformes, de unos 0,25 µm de diámetro y unos 10 a 15 µm de longitud, que aparecen en las células animales y en algunos protozoos. Suelen disponerse densamente empaquetados, a modo de cesped, en las superficies libres de numerosas células, como las que forman los epitelios de los tractos respiratorios, de los conductos del aparato reproductor femenino de mamíferos o de las branquias de los peces y bivalvos. También aparecen en numerosos protozoos. 

Son estructuras que pueden moverse y su principal misión es la de desplazar fluidos, como ocurre con el mucus del tracto respiratorio, pero también empujan al óvulo a lo largo de las trompas de falopio hasta el útero o mueven el agua alrededor de las branquias. Los organismos unicelulares los usan para moverse ellos mismos o para arremolinar el líquido que les rodea y así atraer alimento. 

Una función del movimiento ciliar descubierta recientemente está implicada con el establecimiento de la lateralidad de determinadas estructuras de los vertebrados durante el desarrollo embrionario. El tipo de movimiento que realizan es de bateo, a modo de látigo, de manera sincronizada, produciendo una especie de ola que desplaza el fluido en una dirección paralela a la superficie de la célula.

Esquema que ilustra los modelos de movimiento propuestos para los cilios y los flagelos. En cada caso el flujo neto del fluido es diferente.

Se han observado numerosos cilios, denominados cilios primarios, que no funcionan como estructuras móviles. Prácticamente todos los tejidos animales estudiados, excepto las células sanguíneas, poseen cilios primarios.

La mayoría de estos cilios no son móviles y se pensó que no eran funcionales. Sin embargo, se observó que la membrana ciliar tenía numerosos receptores y canales iónicos, por lo que se le asignó un papel sensorial. Por ejemplo, los receptores olfativos se encuentran en cilios dendríticos y los segmentos externos de los conos y bastones de la retina son en realidad cilios modificados. 

Dale click en la imagen para ver el video

Flagelos

Los flagelos son similares a los cilios pero mucho más largos, con unas 150 µm de longitud, y un poco más gruesos. Su principal misión es desplazar a la célula. Son mucho menos numerosos que los cilios en las células que los poseen. Su movimiento también es diferente puesto que no desplazan el líquido en una dirección paralela a la superficie de la célula sino en una dirección paralela al propio eje longitudinal del flagelo. Los flagelos son frecuentes en células móviles como ciertos organismos unicelulares y gametos masculinos.

Estructura

Los cilios y flagelos son estructuras complejas con más de 250 proteínas diferentes. Ambos contienen una estructura central de microtúbulos y otras proteínas asociadas, denominadas conjuntamente como axonema, rodeado todo ello por membrana celular. 

Un axonema consta de 9 pares de microtúbulos exteriores que rodean a un par central. A esta disposición se la conoce como9x2 + 2. 

Esta disposición se mantiene gracias a un entramado de conexiones proteicas internas. Al menos doce proteínas diferentes se han encontrado formando parte del axonema, las cuales están implicadas fundamentalmente en mantener la organización de los microtúbulos. 

Los microtúbulos se originan por polimerización a partir de una estructura localizada en el citoplasma celular periférico denominada cuerpo basal. La estructura del cuerpo basal es similar a la de los centriolos, es decir, 9 tripletes de microtúbulos que se disponen formando una estructura cilíndrica. Carece del par central (9x3 + 0). 

¿Cómo se produce el movimiento?

Cuando los cilios o flagelos se separan artificialmente de las células continúan moviéndose hasta que se les acaban las reservas de ATP. Esto implica que tienen movilidad intrínseca. El movimiento se produce por deslizamientos de unos microtúbulos sobre otros. 

El movimiento de los microtúbulos está producido por la dineína, un motor molecular, puesto que es donde se produce la hidrólisis de ATP y si se elimina el movimiento cesa, aún en presencia de ATP. La dineína se ancla con su zona globular al microtúbulo B y con la zona motora al microtúbulo A del par vecino. El proceso es similar al que se utiliza para el transporte de orgánulos en el citoplasma celular pero en este caso la carga que transporta es otro microtúbulo. 

Cuando la dineína se activa produce un desplazamiento de un par respecto al otro. Para permitir un movimiento eficiente se necesita una coordinación entre las dineína de los dobletes externos de microtúbulos. El control del movimiento parece depender de las concentraciones de calcio y permite a la célula variar el movimiento de estas estructuras. Una cuestión interesante es que no todas las dineínas se pueden activar a la vez sino de manera sincrónica.

Rubrica y portada

Saludos a todos, les coloco dos documentos, uno de ellos es la portada que a partir de ahora deben estar en todos los trabajos que se presenten y en las prácticas (por su comprensión gracias); y por otro lado esta la rúbrica de calificaciones que se usará en el trabajo del ensayo, ¡¿que debo hacer con eso?! pues... 1) leerlo; de ese modo sabrás que debes incluir en tu ensayo-resumen que tienes que entregar, así cubrirás el máximo de puntos y tu calificación no será baja. 2) Imprimirlo; imprimelo y anexalo en tu trabajo, no tienes que escribir nada en él, ese lo usará el profesor y ahí colocará tu calificación para que sepas que y como se evaluó.


Tienen tiempo para trabajar en sus libros, cualquier duda escribe un comentario o un mensaje a mi correo.
Chao!!!!

Rubrica

Portada

Procesos de producción de enzimas para detergentes

Enviado por Samantha 604

¡Las enzimas limpian la ropa! Hoy en día las enzimas, presentes en numerosos procesos industriales, también forman parte de las actividades domésticas. Efectivamente, tu detergente contiene minúsculas cantidades de enzimas que se encargan del trabajo sucio, quitar las manchas. Aquellas manchas que contienen  proteínas, como las de vino tinto, café o tomate, son difíciles de eliminar, ya que no se disuelven en agua con facilidad y a elevadas temperaturas tienden a actuar como un pegamento en las fibras textiles de la ropa arrastrando consigo otros componentes y dificultando su extracción.

Fue el alemán Otto Röhm quien, en 1913 lanzó el primer detergente enzimático de la historia, Burnus, basado en un extracto de páncreas de cerdo que contenía tripsina, una enzima del aparato digestivo. Para comprobar su eficacia Otto y su mujer lo utilizaron para lavar su ropa interior, descubriendo que era excelente. El detergente Burnus fue algo revolucionario, se comercializaba en forma de pastilla y la enzima era tan  eficaz que sólo hacía falta emplear una pequeña cantidad de producto.

En la década de los 60, el 80% de todos los detergentes de lavandería contenía ya enzimas, fundamentalmente proteasas, encargadas de digerir las proteínas que provocan la suciedad. La empresa Novo Nordisk fue la primera en comercializar una de estas  enzimas limpiadoras: Alcalase. 

A finales de los 80 el mercado de los detergentes enzimáticos estaba copado por proteasas, pero poco a poco se fueron introduciendo otras enzimas como lipasas, amilasas y reductasas.

Las ventajas que presenta la aplicación de estas enzimas en la industria de detergentes son:

•     Mejora del rendimiento de lavado
•     Reducción de los costes energéticos y el consumo de agua
•     Bajo impacto ambiental, son biodegradables
•     Cortos periodos de lavado
•     Limpieza total

Muchas de estas enzimas son producidas a partir de bacterias al calofilas, especialmente Bacillus licheniformis que produce la conocida enzima subtilisina. Presentan un pH óptimo entre 9 y 10 de tal forma que permanecen activas en la solución del detergente.

La forma de obtención de subtilisina a nivel industrial puede describirse de forma sencilla a través de los siguientes pasos:

•     Las células de B. licheniformis se introducen en un tanque denominado birreactor, con una capacidad entre 10.000 y 50.000 L, que proporciona el oxígeno necesario para vivir mediante un mecanismo de agitación.
•     Allí se alimentan de una mezcla de almidón, harina de soja y proteína de leche.
•     Comienzan a crecer y a las 10-20 horas se observa que excretan la proteasa al medio.

Por último la separación y concentración de la proteasa se lleva a cabo mediante centrifugación seguida de ultrafiltración.

En los últimos años, el desarrollo de la Enzimología combinado con el de la Ingeniería Genética ha conducido a lo que hoy se conoce como Ingeniería de enzimas o proteínas. Consiste en modificar una enzima existente o crear una nueva enzima con las propiedades específicas deseadas a través de las técnicas de modificación del material genético.

Participación exitosa del equipo mexicano en Cascais, Portugal.

Enviado por Areli Martinez 604

De izquierda a derecha David Larios, Víctor Barrera, Andrea Sánchez y Mar Linares. Foto: Cortesía Academia mexicana de ciencias y el universal. 

El equipo que representó a México en la VI Olimpiada Iberoamericana de Biología en Portugal obtuvo una medalla de plata y tres de bronce el pasado 7 de septiembre, informó la Academia Mexicana de Ciencias (AMC). 

Víctor Barrera Alonzo, de Yucatán, ganó el segundo lugar del concurso que lo colocó en la quinta posición general; en tanto, Andrea Sánchez Navarro y Mar Linares Escobar, de Michoacán; y David Larios Colorado, de Veracruz, obtuvieron las preseas de bronce. La Academia Mexicana de Ciencias destacó que con estos resultados, México acumuló un medallero histórico de dos medallas de oro, nueve de plata y treinta de bronce. 

La VI Olimpiada Iberoamericana de Biología se realizó del 2 al 7 de septiembre, en la villa portuguesa de Cascais, al oeste de Lisboa, en la que participaron estudiantes de preparatoria de Argentina, Perú, Costa Rica, España, El Salvador, Bolivia, Brasil, México y Portugal, país sede. 

PLATA DE "ÚLTIMO MOMENTO" Barrera Alonso, ganador de la presea de plata señaló que los exámenes tuvieron un alto grado de dificultad, pero consideró que todos los participantes se prepararon al máximo y por supuesto ellos también. El estudiante yucateco entró de relevo de último momento al equipo, luego que Osvaldo Jiménez, del Distrito Federal, renunció a la preselección por motivos personales. “La renuncia de Osvaldo me dio la oportunidad, pues yo había sido eliminado de la selección”, expresó Barrera Alonzo mientras esperaba su vuelo de conexión a Mérida, donde iniciará en estos días su carrera de Medicina en la Universidad Autónoma de Yucatán.

Recomendó a los estudiantes participar en la Olimpiada Nacional de Biología de la AMC, para darse la oportunidad de vivir la experiencia de compartir y competir con otros alumnos del país y luego si salen vencedores en las distintas eliminatorias llegar a la etapa internacional. Con la idea de ayudar a su estado a ubicarse en los primeros lugares de la olimpiada nacional, comentó que se organizó junto con otros ex olímpicos para entrenar a jóvenes yucatecos que participarán en la próxima competencia de Biología.

Por su parte, el veracruzano David Larios, ganador de bronce, mencionó que el premio no lo dejó satisfecho pues los nervios y las ansias lo llevaron a desconcentrarse.

Mucho más contentas y satisfechas lucieron las estudiantes de Michoacán. Mar Linares sostuvo que el nivel de una competencia iberoamericana es alto, pero que la experiencia de haber viajado a Portugal para concursar le dejó conocimientos y amistades.

Además de las cuatro medallas, dos integrantes del equipo mexicano obtuvieron preseas tras participar en un rally de habilidades, destrezas y conocimientos, en el cual compitieron al lado de equipos integrados con estudiantes de diferentes países. Víctor Barrera ganó la de oro y David Larios la de plata.

María Cristina Revilla Monsalve, coordinadora de la Olimpiada Nacional de Biología, recordó que la Olimpiada Iberoamericana de Cascais constó de una prueba teórica con preguntas de respuesta directa y de conocimiento y razonamiento; y tres exámenes prácticos de Biodiversidad y Conservación, Ecología y Ambiente y Biología Molecular.

En octubre y noviembre próximo se realizarán de nueva cuenta las eliminatorias estatales rumbo a la competencia nacional e internacional.

Redbull Stratos y el recor de salto de altura

Enviado por Reno

En los próximos días se seguirá contando la azaña de Feliz Baumgartner, pero nada podrá decirse que iguale su experiencia



Les recomiendo la pagina oficial de Red Bull Stratos para que revisen las fotos y los otros videos

Asno

No es tan tonto como se piensa, sino todo lo contrario

Pariente muy cercano del caballo, el asno fue domesticado por los sumerios hacia el año 3000 AC. Un periodo tan largo de domesticidad ha modificado profundamente las características físicas del animal, tanto que ya no se parece mucho a su antepasado salvaje.

Los especialistas creen que el asno doméstico desciende de su congénere salvaje que vive aún en algunas regiones de Somalia, en África. Sin embargo, nada es menos seguro, porque puede suceder igualmente que los asnos llamados salvajes de África sean, en realidad, descendientes de asnos domésticos vueltos a la vida salvaje en una época muy antigua.

El asno resulta un auxiliar indispensable para muchos pueblos y se dice que es el caballo pobre. Famoso por su fuerza, su paciencia y su resistencia, presta muy buenos servicios en las regiones donde el caballo (que es mucho más exigente) no podría vivir. El asno no hace remilgos al elegir su alimento y come de todo.

Bebe poco, lo que le permite prosperar en las regiones más áridas. El hombre ha criado y seleccionado muchísisimas razas de asnos, desde los más pequeños hasta los más grandes.

El asno es un animal muy inteligente y sus facultades de comprensión son muy superiores a las del caballo. Si a veces es testarudo, ello es una prueba de inteligencia y no de necesidad. Tiene el pie seguro y sabe perfectamente donde posar el casco en los terrenos pedregosos.

En muchas regiones, se crían asnos para producir mulos, que son el resultados del cruce de un asno con una yegua.

Grupo: Vertebrados
Clase: Mamíferos
Orden: Perisodáctilos
Familia: Equidos
Género y especie: Equus asinus (asno doméstico)

Premios Nobel 2012

Enviado por Marisol Zuñiga 612

Esta semana se anunciarán los ganadores de los Premio Nobel 2012, en las áreas de Física, Química y Medicina. Estos son dados a aquellos científicos que han producido algún conocimiento científico que ha procurado el desarrollo de la humanidad.

Entregados desde 1901, estos premios centenarios son producto de la mente de Alfred Nobel, quien en su testamento dejó estipulado que con el dinero que había acumulado por sus 355 patentes se entregaran estos reconocimientos a las investigaciones científicas que beneficiaban a la humanidad.

Conoce a los ganadores de este año de los Nobel y entra al especial de Conciencia sobre los genios que nunca recibieron el prestigioso galardón.

Pemio Nobel de Medicina y Fisiología

Alfred Nobel tenía un interés activo por la investigación médica. Fue el tercer premio mencionado en el testamento de Nobel, el cual es otorgado por la Comité Nobel del Instituto Karolinka en Estocolmo, Suecia.

Este año los ganadores del Nobel de Medicina fueron, el japonés Shinya Yamanaka, y  el británico John Gurdon, por demostrar que las células maduras, ya especializadas, se podían reprogramar para convertirlas en cualquier tipo de tejido.

Da click en la imagen para conocer la cobertura sobre este premio.

John Gurdon (izquierda) y Shinya Yamanaka (derecha) Premio Nobel de Medicina 2012(Fuente:http://www.nobelprize.org/)

Premio Nobel de Física

Esta fue la primera área de conocimiento que Alfred Nobel mencionó en su testamento, a finales del siglo XIX la física era vista como las más importantes de la ciencias. Este Nobel es otorgado por la Real Academia Sueca de Ciencia en Estocolmo, Suecia.

Este año el Premio fue otorgado al francés Serge Haroche y al estadounidense David Wineland, por sus logros en la física cuántica, al desarrollar métodos independientes de medicón y manipulación de átomos sin que pierdan sus propiedades cuánticas.

Da click en la imagen para conocer la cobertura de este premio.

Serge Haroche (izquierda) y David Wineland (derecha) ganadores del Nobel de Física 2012. (Fuente: AP/Ed Andrieski/Michel Euler)

Premio Nobel de Química

Esta disciplina fue una más importantes para el trabajo del propio Alfred Nobel, ya que el desarrollo de sus invenciones se basan en el conocimiento químico. Fue el segundo premio nombrado en el testamento de Nobel.

Este es otorgado por la Real Academia Sueca de Ciencia en Estocolmo, Suecia.

El Nobel de Química ha distinguido este año a los estadounidenses Robert J. Lefkowitz y Brian K. Kobilka por sus estudios sobres receptores celulares, a través de los que logran sus efectos cerca de la mitad de los medicamentos. 

Da click en la imagen para conocer la cobertura de este premio.

Robert J. Lefkowitz (izquierda) y Brian K. Kobilka (derecha) ganadores del Nobel de Química 2012. (Fuente: EFE/Real Academia de Ciencias de Suecia)

Conciencia

Hacemos un recuento de los genios de la ciencia que jamás recibieron este galardón a pesar de que sus invenciones o sus avances en el conocimiento han impactado fuertemente a la sociedad moderna.

Conoce curiosidades, la historia de los Nobel, así como a grandes mentes que no obtuvieron el reconocimiento en la nota y el gráfico de Conciencia.

Da click en la imagen para ir al especial de Conciencia. (Fuente: Archivo El Universal)

Record de dehielo en el Ártico

Enviado por Rodolfo Aguilar 603

Científicos del National Snow and Ice Data Center (NSIDC) han anunciado con preocupación que la cantidad de hielo registrada en el Ártico en septiembre de este año es la menor desde que comenzaron a realizarse los registros anuales, en 1979; el mínimo histórico hasta el momento había sido registrado en 2007, pero cinco años más tarde el record fue pulverizado: con 3,42 millones de kilómetros cuadrados de hielo, esta marca es un 18% inferior a la de aquel entonces. Más allá de que las mediciones hayan comenzado a realizarse en 1979, los investigadores están convencidos de que, según registros paleoclimáticos y otros estudios basados en sedimentos, este nivel de deshielo no se ha dado en los últimos 8 mil o 10 mil años. La causa señalada, a grandes rasgos, es conocida: el calentamiento global. A lo que todavía no le encuentran una clara explicación es al record puntual de este año, dado que, al contrario de lo que sucediera en años anteriores, esta vez las condiciones meteorológicas han sido aceptables. Especialistas del NSIDC han explicado que si bien el nivel de deshielo supera todas las previsiones, esto no implica que el empeoramiento se mantenga como tendencia, ya que en los próximos años la situación podría estabilizarse. De todos modos, se ha encendido una luz de alarma, y se ha definido al proceso como un “cambio climático peligroso”.

La insolita hibernación del ARN

Enviado por Dylaan Smith

Un equipo de científicos ha descubierto un nuevo fenómeno del ARN que desafía a algunos dogmas considerados inamovibles.

A juzgar por los resultados de un nuevo estudio, ciertas moléculas de ARN pasan algún tiempo en un estado de reposo comparable a la hibernación, en vez de degradarse o bien de realizar automáticamente su trabajo típico de entrega de instrucciones para la construcción de proteínas en las células.

La investigación sugiere además que este período de descanso no es fruto de una casualidad ni de un error, sino que parece ser un paso programado, vinculado a ciertos tipos de genes, incluyendo algunos que controlan la división celular y determinan dónde trabajarán las proteínas en una célula para mantenerla viva.

Los autores del estudio creen que esto podría indicar que la producción de proteínas en las células no es tan sencilla y clara como lo sugieren los libros de texto de biología. "Esto podría significar que en las proteínas de nuestro cuerpo hay más variaciones de lo que asumimos; significa que los ARNs pueden ser almacenados y reactivados, y no sabemos qué procesos biológicos resultan afectados por ello. Podría influir en el desarrollo embrionario, en la actividad neurológica o incluso en el cáncer", explica Daniel Schoenberg, profesor de Bioquímica Molecular y Celular en la Universidad Estatal de Ohio, Estados Unidos, coautor del estudio.

Schoenberg y sus colegas descubrieron este fenómeno al rastrear los orígenes de una estructura en forma de gorra sobre la molécula de ARN mensajero (ARNm).

El ARN mensajero es fabricado en el núcleo de la célula y contiene las instrucciones necesarias para producir una proteína específica que necesita la célula para vivir.

Hasta ahora, los científicos creían que cuando un ARNm ya no era necesario para fabricar proteína, la "gorra" sobre él salía de su sitio y la molécula se degradaba. Pero en el laboratorio de Schoenberg se descubrió en 2009 que algunos ARNs mensajeros de los que se creía que ya se habían degradado, todavía estaban presentes en la célula, aunque les faltaba parte de su secuencia.

En este nuevo estudio, los investigadores se han topado con un proceso biológico completamente inesperado: Las acciones de ponerse y quitarse la "gorra" en los ARNs mensajeros fuera del núcleo, resultan de una operación de reciclaje de la "gorra", en el citoplasma de la célula. Este proceso parece poner en "hibernación" a ciertos ARNs, que dejan de estar activos pero no se degradan.

Por ahora, los científicos sólo pueden especular sobre qué implica exactamente este inesperado proceso biológico.

Más información